提上睑的肌肉有上睑提肌和muller氏肌，分别受动眼神经和颈交感神经支配。当这两肌功能不全或丧失时，致使上睑不能上举到正常位置，轻者可遮挡部分瞳孔有碍美观，重者可遮盖大部或全部瞳孔严重影响视力。患者必须借助额肌的代偿性收缩，提眉昂首才能视物。

 

　　什么是先天性上睑下垂？

 

　　本病指出生即发现单眼或双眼的上睑下垂，多为单侧发生，约占75%，有遗传因素，多数为常染色体显性遗传，少数为隐斜遗传，主要原因可能是动眼神经核或提上眼睑肌发育、分化不全所致。

 

　　先天性上睑下垂病因是什么？

 

　　先天性上睑下垂病因复杂，主要分为肌肉源性或神经源性。肌肉源性为提上睑肌发育不全或缺损，神经源性包括中枢性和周围神经发育障碍

 

　　诊断先天性上睑下垂需要具备哪些条件呢？

 

　　平视时两眼睑裂垂直径的差大于2毫米或上睑遮盖角膜达2毫米以上，凡符合上述之一，都应考虑为上睑下垂，按其下垂程度分为轻，中，重三种；轻度（下垂1--2mm）、中度（下垂3mm）、重度（下垂4mm以上）。

 

　　先天性上睑下垂分为哪几类呢？

 

　　1　单纯性上睑下垂

 

　　为常见的一种类型，约占先天性上睑下垂的77%，无性别差异，由于提上睑肌在发育过程中与上直肌有密切关系，故上直肌有时也可一同受累。这就是临床上有些患者除上睑下垂外还同时伴有眼球上转受限的原因。

 

　　临床表现：上睑呈下垂状态不能提起，其程度轻重不一，轻者，仅在向上方注视才显示出症状和体征。下垂的上睑，部分或完全遮盖瞳孔的重症者，尤其是双眼下垂病例，表现为视物时昂首提眉，眼睑皮肤光滑变薄且无褶皱。为了维持视力，额肌经常处于代偿性痉挛，前额的皮肤出现水平褶皱。单眼重症上睑下垂，还有发生形觉剥夺性弱视的可能。

 

　　2　上睑下垂伴眼睑其他先天异常

 

　　本病指先天性上睑下垂的同时伴有小睑裂、侧向性内眦赘皮及两眼间距过远。属于常染色体显性遗传，多为双侧性。

 

　　临床表现：患者睑裂不仅垂直经窄，而且水平径较短，仅20mm左右，提上睑肌功能明显下降，多为重度上睑下垂。内眦赘皮常与下睑连成一条线，并向上延伸成新月形终结于上睑的睑板部。由于内眦赘皮使鼻根部皮肤向外扩展，造成两眼间的距离过短。本病也可伴上直肌或外直肌麻痹。

 

　　3　上睑下垂伴随眼外肌的麻痹

 

　　常见的为上睑下垂伴同侧的上直肌及下斜肌的麻痹，甚至整个动眼神经麻痹。少数病例由于内直肌的麻痹而出现双眼集合功能障碍。本病多为常染色体显性遗传，可能是由于动眼神经核发育障碍所致。

 

　　4　上睑下垂合并Marcus-Gunn现象

 

　　又称下颌瞬目综合症。由Marcus-Gunn于1883年首先描述，是一种特殊类型的上睑下垂。常为单侧，男性多见，为常染色体显性遗传。

 

　　临床表现：其特征应为当患者张口、咀嚼或下颌向下垂的对侧运动时，下垂的眼睑可以上提，甚至比健侧上睑位置更高。如果下颌向患侧运动，则下垂加剧。亦有下颌前伸时引起上睑上提，但向两侧运动无影响。本病可能是由于支配提上睑肌的动眼神经纤维与支配眼外肌的三叉神经纤维之间有异常的中枢性或周围性联系，以致发生错误的支配。本病可随着年龄的增长，症状可逐渐减轻或消失，但也有加重的案例。如成年后，下垂仍明显可考虑手术矫正。

 

　　5  先天性上睑下垂如何治疗呢？

 

　　以手术治疗为主，手术年龄以3岁以后至入学前为宜。如双眼呈重度下垂，影响了视力，手术年龄可提早在1岁前进行。

 

　　手术方式：手术的方式选择应根据提上睑肌的力量决定，正常提上睑肌力量应在12mm以上，凡提上睑肌力量在8mm以上应考虑选用缩短术或折叠术效果良好。提上睑肌力量低于4mm应考虑采用额肌悬吊术。