视网膜色素变性临床表现

时间:2017-07-26 16:45来源:厦门眼科中心编辑:gaomin浏览:

【文章导读】视网膜色素变性临床表现有哪些?视网膜色素变性是一种进行性、遗传性的眼病,患者自觉视野缺损,夜盲等症状,最终视力下降。

  视网膜色素变性临床表现有哪些?视网膜色素变性是一种进行性、遗传性的眼病,患者自觉视野缺损,夜盲等症状,视力下降。
 
  视网膜色素变性临床表现一、夜盲
 
  夜盲是视网膜色素变性出现的症状,多在儿童或青少年期发病,开始时轻,随年龄增生逐渐加重。
 
  视网膜色素变性临床表现二、暗适应检查
 
  早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。
 
  视网膜色素变性临床表现三、视野与中心视力受影响
 
  早期有环形暗点,其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,中心视野也渐丧失,终于完全失明。
  
  视网膜色素变性临床表现四、色觉 
 
  多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常,典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。
 
  视网膜色素变性没有特别好的治疗方法,值得期待的是基因治疗,基因治疗是视网膜色素变性的治疗方法,目前我院开设了遗传眼病咨询门诊,由遗传眼病专家庞继景教授坐诊。基因治疗的前提是筛查出治病基因,视网膜色素变性患者可前往门诊做基因检测与咨询。

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庞继景
  庞继景,多年来,庞教授及其美国研究小组的工作一直站在世界视网膜遗传性疾病基因治疗领域的前沿。庞教授是包括雷柏氏先天性黑蒙,视网膜色素变性,全色盲,蓝色单色视在内的多个基因治疗临床前期及临床试验项目组负责人或成员。
 

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