视网膜色素变性的初发症状有哪些

时间:2018-04-03 17:21来源:厦门眼科中心编辑:lin浏览:

【文章导读】厦门眼科中心遗传眼病咨询门诊庞继景教授建议,患者应该每年检查,包括每年视力和视野测试和每5年作一次ERG评估。检查结果的变化可以帮助指导他们的活动和预后,通常变化是缓慢

  视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲,常在儿童和少年期发病,随着年龄增长症状加重。
 
  临床上引起夜盲的疾病很多,有先天性,后天性之分:
 
  一、先天性视网膜色素变性者,如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、进行性视网膜萎缩等。
 
  二、后天性视网膜色素变性者,如损害视细胞或影响视功能,而导致夜视力障碍者,临床也较多。程度不同,轻者夜视力差,重者构成夜盲。这类疾病有进行性青光眼、视神经炎、视网膜脉络膜炎、视神经萎缩等。
 
  因此,有夜盲症状的视网膜色素变性患者者,必须进行暗适应、视野,以及眼电生理检查。视网膜色素变性患者暗适应检查,初期视网膜锥体细胞功能尚正常,杆状细胞功能下降,使杆体曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小,最后杆体功能丧失,椎体阈值亦升高,形成高位的单相曲线。视野检查即可检查出环状暗点。眼电生理检查,erg的改变远较自觉症状和眼底改变出现为早。eog严重下降和消失,即使早期,当视野,暗适应,甚至erg等改变不甚明显时,即可查出。因此眼电生理的检查对本病的早期诊断,以及与其他类型的色素变性的鉴别有一定的意义。
 
  厦门眼科中心遗传眼病咨询门诊庞继景教授建议,患者应该每年检查,包括每年视力和视野测试和每5年作一次ERG评估。检查结果的变化可以帮助指导他们的活动和预后,通常变化是缓慢的。因为目前视网膜色素变性的治疗很有限,最重要的是帮助患者最大限度地发挥他们的视觉与屈光功能和低视力的利用。
 
  最后,基因治疗作为新的治疗方法的出现,是患者的福音。
 
  庞继景教授是包括雷柏氏先天性黑曚(先天性盲, 出生时或出生后视力很快丧失,婴儿眼睛不能跟光移动且伴有眼球震颤),视网膜色素变性(慢性进行性视野缺失,从夜盲开始,视力一点点缺失),全色盲(红、绿、蓝三原色均不能辨认,视力低于0.1,患者尤喜暗、畏光,表现为昼盲),蓝色单色视(无法识别三原色中的红和绿色,只能辨认蓝色,中心视力明显下降)在内的多个基因治疗临床前期及临床试验项目组负责人或成员。其中,庞教授倾注大量心血的雷柏氏先天性黑朦2型基因治疗,有可能成为美国第一个被批准临床应用的基因治疗方法,同时也可能是世界上第一个被批准临床应用的眼科疾病基因治疗方法。

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