视网膜母细胞瘤—危害性比较大的婴幼儿眼部恶性肿瘤

时间:2012-12-28 17:10来源:未知编辑:tan浏览:

【文章导读】在婴幼儿眼疾中,家长们所熟知的便是斜弱视。还有很多眼部疾病,家长们连听都不层听说过,视网膜母细胞瘤即是其中一种。厦门大学附属厦门眼科中心近日接诊了一位小患者,就是

  在婴幼儿眼疾中,家长们所熟知的便是斜弱视。还有很多眼部疾病,家长们连听都不层听说过,视网膜母细胞瘤即是其中一种。厦门大学附属厦门眼科中心近日接诊了一位小患者,就是患上了视网膜母细胞瘤。

  厦门大学附属厦门眼科中心眼整形科医师介绍,在婴幼儿眼病中,视网膜母细胞瘤是性质比较严重、危害性比较大的一种恶性肿瘤,发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈的可能性、降低死亡率的关键

  视网膜母细胞瘤可分为遗传型和非遗传型2大类,其发生有3种情况:

  1、约40%的病人属于遗传型,是由患病或基因携带者父母遗传所致,或正常父母生殖细胞突变所致,为常染色体显性遗传。这类患者发病早,约85%为双眼发病,有多个病灶,易发生第2恶性肿瘤。约15%为单眼发病,其原因可能是视网膜母细胞瘤基因外显不全。一般公认本病外显率为90%左右。临床上将双眼视网膜母细胞瘤、有家族史的单眼视网膜母细胞瘤或多病灶的单眼视网膜母细胞瘤归入遗传型。

  2、约60%的病人属于非遗传型,其发病系患者视网膜母细胞发生突变所致,不遗传,发病较迟,多为单眼发病,单个病灶,不易发生第2恶性肿瘤。

  3、少数遗传型病人(约5%)有体细胞染色体畸变。主要表现为周围血淋巴细胞中存在13号染色体长臂中间缺失。这类患者除视网膜母细胞瘤外,依其染色体缺失节段大小不同,常伴有轻重不等的全身异常。主要表现为智力低下和发育迟滞,还可出现小头畸形、多指畸形及先天性心脏病。

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