脉络膜恶性黑色素瘤知识科普

时间:2021-12-09 16:28来源:厦门眼科中心编辑:huang浏览:

【文章导读】脉络膜恶性黑色素瘤(malignant melanoma of the choroid)是成年人常见的眼内原发性恶性肿瘤,恶性程度高。患病率在我国居眼内恶性肿瘤的第二位,仅次于视网膜母细胞瘤,多见于中、老年人

  脉络膜恶性黑色素瘤(malignant melanoma of the choroid)是成年人常见的眼内原发性恶性肿瘤,恶性程度高。患病率在我国居眼内恶性肿瘤的第二位,仅次于视网膜母细胞瘤,多见于中、老年人,常为单侧。
 
  脉络膜恶性黑色素瘤临床表现
 
  脉络膜恶性黑色素瘤根据肿瘤增大的形式及其发展性不同而有不同表现,主要有三种临床类型:
 
  限局性黑色素瘤:起源于脉络膜外层的色素瘤。
 
  因为外受巩膜,内受玻璃膜的限制,早期主要沿脉络膜平面向周围扩展,因而在玻璃膜未被突破之前多呈椭圆形,眼底隆起不高,发展也比较慢,肿瘤表面的视网膜也改变不大。
 
  当影响到脉络膜内层,特别是色素上皮受累时,在肿瘤表面有橘黄色色素沉着,这是由于视网膜色素上皮受刺激后增生和萎缩的表现,或者是由于脂色素及黑色素被破坏,吞噬细胞的吞噬引起沉着所致。
 
  一旦玻璃膜被破坏,阻力解除,肿瘤在视网膜下迅速扩大,形成一个典型蕈状即肿瘤顶部呈球形膨大,在玻璃膜处呈一细颈,在脉络膜上有较宽的基底。肿瘤周围常有渗出性视网膜脱离,富有蛋白的视网膜下液向下沉积,更加扩大视网膜脱离,肿瘤继续增大从而充满眼腔。
 
  个别严重病例不发生视网膜脱离,肿瘤穿破视网膜直接伸人玻璃体内。在肿瘤发展过程中常有大量坏死而引起眼内炎和青光眼。
 
  弥漫性扁平型黑色素瘤:
 
  此型主要沿脉络膜平面发展,病程长,发展缓慢,弥漫浸润全葡萄膜,形成均匀一致的全葡萄膜层增厚,不形成限局性肿块,眼底无明显隆起,仅病变部位的正常色调消失或稍发暗,或出现色素紊乱;有时有KP和前房水混浊,因而易误诊为葡萄膜炎。
 
  这种肿瘤更早期出现于眼外,可能由于易侵犯巩膜而导致穿孔;另外因为弥漫性增殖,影响的范围较广,沿神经、血管孔道向外发展的机会更多。常发生全身性转移,包括肝、肺、肾、脑、生殖系统及皮肤等广泛受累。
 
  有时已有眼外转移而视力仍正常。但由于前房角广泛受累,青光眼的发生率较高,也容易引起虹膜睫状体炎,而导致眼球萎缩。
 
  坏死型葡萄膜黑色素瘤:
 
  其特点是肿瘤组织大面积广泛坏死,瘤细胞辨识不清,脉络膜和巩膜有炎症表现。
 
  早期表现为急性炎症;晚期为慢性炎症,巩膜内外有肉芽组织增生,甚至巩膜坏死。
 
  临床上易误诊为葡萄膜炎、眼内炎或巩膜炎等。
 
脉络膜恶性黑色素瘤
图片来源:pexels
 
  脉络膜恶性黑色素瘤诊断
 
  脉络膜恶性黑色素瘤的恶性程度很高,必须详细追问病史家族史;
 
  细致的全身和眼部的临床检查;
 
  巩膜透照、超声波、CT、MRI以及荧光血管造影等检查;
 
  必要时照相记录,追踪观察。
 
  脉络膜恶性黑色素瘤鉴别诊断
 
  炎症:由于脉络膜炎症及其引起的视网膜脱离或肉芽肿等,因其表面的视网膜色素上皮受刺激而增生,使病变颜色发黑易误诊为黑色素瘤,但炎症病变周围有水肿和出血。这种改变在恶性黑色素瘤不多见。
 
  脉络膜良性黑色素瘤(痣):良性黑色素瘤的病变一般较小,隆起不明显;很少有视野缺损,若有缺损,亦小于病变的大小,长期观察视野无变化;眼底血管荧光造影,不显荧光。
 
  黄斑盘状变性:在增生型黄斑盘状变性引起视网膜和RPE的浆液性或出血性病变,颜色发暗,易与黄斑部恶性黑色素瘤混淆,但前者病变周围的视网膜下出血是一特点;有时在病变表面或周围可见到玻璃疣和色素增生。用超声波和眼底荧光血管造影可以区别。
 
  脉络膜或视网膜下出血:如高血压、动脉硬化、糖尿病或其他血管病所引起的出血,另一眼的血管情况有助于诊断,对可疑病变应做超声波。
 
  脉络膜恶性黑色素瘤治疗
 
  注:本部分内容摘录于《实用眼科学》,仅供眼科医师参考。不对任何患者提供任何治疗方案指导。
 
  一般认为凡肿瘤前后直径小于10mm者可以随访观察,特别是位于脉络膜前部或是扁平型者恶性程度较低更可观察,不必急于摘除眼球。
 
  用氩氪激光治疗脉络膜小恶性胂瘤可获得良好疗效。一般术后放射治疗。放射治疗因其无创伤性,成为该肿瘤根治性治疗的重要手段之一。利用放射敷贴器进行局部放射治疗,是目前治疗脉络膜黑色素瘤的一种新型、有效的保眼治疗方法。放射敷贴器含有放射源,约硬币大小,可单向发出放射线,利用放射射线照射并灭杀肿瘤细胞,有别于眼球摘除的治疗方式,放射敷贴治疗可以做到保眼球治肿瘤。
 
  后部脉络膜黑色素瘤特别位于视神经两侧者恶性程度较高,且易沿巩膜导管蔓延到眼外,并可侵入血管发生血行播散或侵入视神经及其鞘膜进入颅内,故宜早期手术治疗。
 
  对于发展快较大肿瘤或前后径超过l0mm者一般做眼球摘除术,手术时要避免挤压眼球,防止肿瘤扩散转移。
 
  如果发现肿瘤已到眼球外,应立刻做眼眶内容剜除术。
 
  若患者年龄较大或患眼是单眼且残留有用视力的眼可考虑采取非手术疗法。

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