视网膜劈裂有哪些特点

时间:2018-03-30 15:17来源:厦门眼科中心编辑:lin浏览:

【文章导读】据厦门眼科中心遗传眼病咨询门诊庞继景教授介绍,目前,由RS1基因突变引起的视网膜劈裂症已经在国外开始了基因治疗的临床试验,相信很快就会获准进入临床应用,为广大患者带来

  视网膜劈裂症有几个特点:
 
  1、几乎全部发生在男性,女性患者双方均有家族史者。
 
  2、一般发病较早,有时出生时就已经存在,但是仍有少数病人发病晚,成年后发病。
 
  3、该病在发病前几年时进展快,后期进展慢,甚至停止发展。
 
  4、已经发生玻璃体后脱离的不发生劈裂,或是病情进展慢乃至停止发展。
 
  5、常见颞下视网膜和黄斑区视网 膜劈裂,也有只存在黄斑区视网膜劈裂的。
 
  6、黄斑区表现为放射状囊样改变,约一半的该病患者黄斑区放射状囊样改变是 的临床表现。年轻的患者黄斑区放射状囊样改变很明显,年龄大的患者放射状表现相对不太明显。
 
  7、黄斑区放射状囊样改变很类似黄斑水肿,但是FFA晚期没有荧光素渗漏,这点与黄斑囊样水肿不同,OCT主要表现为神经纤维层的劈裂。
 
  患者眼底、FFA、OCT表现符合以上特点,有点小意外是35岁的“高龄”黄斑区放射状囊样改变仍然很明显。
 
  治疗上要注意的是:该病进展很缓慢,预防性的手术治疗很容易引起许多并发症,其中就包括促进劈裂的进展甚至促进裂孔性视网膜脱离。所以,治疗迫不急待。据厦门眼科中心遗传眼病咨询门诊庞继景教授介绍,目前,由RS1基因突变引起的视网膜劈裂症已经在国外开始了基因治疗的临床试验,相信很快就会获准进入临床应用,为广大患者带来福音。

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