半乳糖性白内障

时间:2012-12-14 14:44来源:厦门眼科中心编辑:xmeye浏览:

【文章导读】白内障中有一种半乳糖性白内障可能大家并不是很了解,虽然犯病人数并不是很普遍,但是也是一种容易导致失明的眼病。 半乳糖性白内障是因与半乳糖代谢有关的酶缺陷所引起。此种

  白内障中有一种半乳糖性白内障可能大家并不是很了解,虽然犯病人数并不是很普遍,但是也是一种容易导致失明的眼病。

  半乳糖性白内障是因与半乳糖代谢有关的酶缺陷所引起。此种患儿缺乏半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿甘转移酶,以致半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积累,房水中的半乳糖渗入晶状体,使晶状体纤维水肿形成混浊。

  症状体症

  1、患儿年龄多在1-6岁,白内障出现的最早时间为出生后24天,最长者为9岁;2、晶状体混浊形态不一,多为板层白内障。

  诊断依据

  1、为常染色体隐性遗传病;2、可在出生后数日或数周发生;3、多为板层白内障;4、检查血、尿中半乳糖作为初步筛选; 5、红细胞内半乳糖激梅的测定对确诊有重大意义。

  治疗原则

  1、给予无乳糖或半乳糖饮食;2、明显影响视力,儿科治疗无效可考虑手术治疗。

  疗效评价

  1、治愈:术后伤口愈合,无并发症,视力提高;2、好转:晶状体混浊无发展或减轻,视力提高;3、未愈:无变化。

  专家提示

  对疑有半乳糖性白内障的先天性白内障儿童,应该问家族史及做必要的有关检查,以便早期得到确切的诊断,同时给予无乳糖的饮食治疗,这种患儿不能饮用牛奶及含乳糖的食物。对患该病的儿童实施及时的手术治疗是十分必要的。

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