开在眼中的牵牛花,竟是眼底恶魔!

时间:2019-11-23 12:23来源:未知编辑:gaomin浏览:

【文章导读】牵牛花综合征(Morning Glory Syndrome)是一种较罕见的非典型和不能分类的视神经乳头的先天性发育异常,其确切病因尚不清楚,一般认为无遗传倾向。 因其眼底表现酷似盛开的牵牛花,

  牵牛花综合征(Morning Glory Syndrome)是一种较罕见的非典型和不能分类的视神经乳头的先天性发育异常,其确切病因尚不清楚,一般认为无遗传倾向。
 
  因其眼底表现酷似盛开的牵牛花,1970 年Kindler首先将其命名为牵牛花综合征。
 
  病例要点
 
  本病多为单眼发病,罕见双眼,多数患者视力明显减弱。
 
  本病可合并残存性玻璃体增生症、先天性白内障、小眼球、视网膜和脉络膜缺损、晶状体和巩膜缺损等,还可伴有中枢神经系统和正中颅面部异常,如脑膨出、神经垂体异位等。
 
  影像学表现为:
 
  视盘凹陷:呈火山口样,异常主要局限在视盘是牵牛花综合征重要的影像特征;
 
  视盘缺如:视盘部位的眼球壁变薄,并沿着视神经方向向后突出;
 
  视盘增大:明显者呈“漏斗样”向后突出,突出部位为长T1、长T2信号,与玻璃体信号类似;
 
  视盘缺如及眼球后视神经缺如并伴有眼球后囊肿形成;
 
  眼球前后径明显减小,呈椭圆形,伴先天性白内障(玻璃体密度增高、且不均匀)、视网膜剥离(视盘边缘弧形或半月形高密度影,末端止于视盘)、晶状体发育不良(形态不规则、发育小,并向内侧移位,前房明显变小)。


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